反核纖層蛋白A + C抗體[ epr4100 ] -核信封標記(ab108595)

種屬反應性

與反應:人類
  • 應用 AB評論 說明 國際商會/如果 1 / 250 – 1 / 500。 WB 1 / 10000 – 1 / 50000。預測分子量:63,74 kDa。 IP 1 / 30。 ihc-p 1 / 250 – 1 / 500。進行熱三/ EDTA緩沖液pH 9開始前的免疫組化染色協議介導抗原修復。

    見協議(鏈路:http://www.abcam.com/protocols/ihc-antigen-retrieval-protocol)。

    流式細胞 1 / 100 – 1 / 150。ab172730兔單克隆抗體,適用于該抗體的同型對照。
  • 靶標

    • 功能核纖層蛋白是核纖層組成,在核膜內核質一側的纖維層,這被認為是提供一個框架,核膜與染色質的相互作用。Lamin和C在哺乳動物的葉片相等的金額。核組件中,發揮了重要作用,染色質結構、核膜和端粒動力學。prelamin-a / C可以促進平滑肌細胞衰老。它的行為擾亂有絲分裂和誘導血管平滑肌細胞(VSMC)DNA損傷,導致有絲分裂失敗,基因組不穩定性和早衰。
    • 組織特異性在動脈,prelamin-a / C積累不在年輕健康的血管觀察但在內側的血管平滑肌細胞(VSMC)從流行的老年人,在動脈粥樣硬化病變,它往往定位與衰老和退化的VSMCs。prelamin-a / C的表達隨著年齡的增加和疾病。在正常的老化,prelamin-a / C的積累部分由1 ZMPSTE24 /氧化應激反應造成的下調。
    • 疾病相關缺陷是在LMNA Emery-Dreifuss肌營養不良癥2型的原因(edmd2)[ 181350 ] MIM。退化性肌病的特點是肌肉無力和萎縮無神經系統受累,早期的肘部攣縮、阿基里斯筋、脊柱、心肌病和心臟傳導缺陷有關。缺陷是導致擴張心肌病LMNA 1A型(cmd1a)[ 115200 ] MIM。擴張型心肌病是一種以心室擴張和收縮功能受損的疾病,導致充血性心力衰竭和心律失常。患者的過早死亡風險。缺陷的LMNA是家族性局部脂肪萎縮型2的原因(fpld2)[ 151660 ];MIM:又稱家族性局部脂肪萎縮的盾妮淦型。由于在身體下部的皮下脂肪損失障礙(四肢、臀部,軀干)。它是伴隨著一個積累脂肪在面部和頸部,導致雙下巴、頸部脂肪庫欣樣外觀,或。脂肪組織也可能積聚在腋下,背部,大陰唇,和腹腔內區域。影響患者的胰島素抵抗,并可能在20歲后,開發了葡萄糖不耐受和糖尿病高脂血癥、低高密度脂蛋白膽固醇水平。缺陷的LMNA是肢帶型肌營養不良癥1B型的原因(lgmd1b)[ 159001 ] MIM。lgmd1b是一種常染色體顯性遺傳性肌病與年齡相關的房室心臟傳導障礙,擴張型心肌病,和缺少早期攣縮。lgmd1b的特點是緩慢漸進的骨骼肌肉無力的臀部和肩膀腰帶。肌肉活檢顯示輕度營養不良的變化。缺陷的LMNA的腓骨肌萎縮癥瑪麗齒病型2B1的原因(cmt2b1)[ 605588 ] MIM。cmt2b1是一種Charcot Marie的牙齒疾病,最常見的遺傳性周圍神經系統。Charcot Marie的牙齒疾病分類對病理生理特性的基礎上,兩大類:原發性外周性脫髓鞘性多發性神經病或CMT1,和原發性外周軸突神經病或CMT2。的CMT2組神經病的特點是在明顯缺乏髓鞘改變軸突再生的跡象,正常或略有減少,神經傳導速度,和漸進的遠端肌肉無力和萎縮。cmt2b1繼承是常染色體隱性遺傳。缺陷的LMNA是哈欽森- Gilford早衰綜合癥(HGPS)[ 176670 ] MIM。HGPS是一種罕見的遺傳性疾病的特點是明顯的早衰特征相似。注= HGPS是由突變lamin-a /這突變蛋白,稱為progerin蓄積毒性引起的形式、行為放松的有絲分裂和DNA損傷信號,導致細胞過早死亡和衰老。早老蛋白缺乏保守ZMPSTE24 / 1切割位點,因此仍然長久進行。因此,雖然它可以進入細胞核和核膜與聯想,它不能將通常為核纖層。缺陷是導致心肌病LMNA的擴張與高促性腺(cmdhh MIM)[ 212112 ]。由于生殖器異常的聯想障礙,高促性腺和擴張型心肌病。患者可出現其他變量的臨床表現包括精神發育遲緩,骨骼異常,硬皮病樣皮膚,頭發花白,頭發稀疏,骨質疏松。擴張型心肌病的特點是心室擴張和收縮功能受損,導致充血性心力衰竭和心律失常。缺陷是導致LMNA Mandibuloacral發育不良型脂肪營養不良(MADA)[ 248370 ] MIM。一個由下頜和鎖骨發育不全、肢端骨質溶解癥、延遲閉合的顱縫,progeroide外觀、局部脫發、軟組織鈣化,關節攣縮,局部脂肪代謝障礙和四肢皮下脂肪損失。在面頸部、軀干脂肪組織,正常或升高。缺陷是致命的緊LMNA皮膚攣縮綜合征的原因(ltscs)[ 275210 ];MIM:又稱為限制性皮膚病(RD)。致命的緊繃的皮膚攣縮綜合征是一種罕見的疾病,主要表現為胎兒宮內生長遲緩、嚴密和嚴格的皮膚糜爛,突出淺表血管和表皮角化過度,面部特征(小嘴,小鼻子和小頜畸形,稀疏了)/沒有睫毛和眉毛,頭蓋骨礦化缺陷,瘦的鎖骨發育不良,肺發育不良,多關節攣縮和早期新生兒致死過程。活的孩子通常會死在生命的第一周。近親例患病建議常染色體隱性遺傳。缺陷的LMNA是心臟手綜合征斯洛文尼亞型原因(HHS斯洛文尼亞)[ 610140 ] MIM。心手綜合征(HHS)是臨床和遺傳異質性特征的共生的先天性心臟病、肢體畸形。缺陷是先天性肌營養不良基因LMNA相關原因(cmd-lmna)[ 613205 ] MIM。這是一種先天性肌營養不良癥。目前患者在出生時,或在生命的最初幾個月,肌張力低下,肌肉無力,常與關節攣縮。
    • 序列相似性屬于中間絲家族。
    • 翻譯后修飾核纖層蛋白磷酸化的增加發生在信封的解體和可能在調節蛋白協會發揮作用。18個殘基的在lamin-a / C / C prelamin-a成熟途徑包括CAAX模體法尼基化生產prelamin-a /結果C末端蛋白裂解ZMPSTE24 / 1介導的最后三個氨基酸的C末端切割,半胱氨酸肽酶去除近15的C-末端氨基酸的甲基化。蛋白水解裂解需要事先法尼基化和甲基化,而這些塊斷裂缺失。SUMO化修飾的定位于核膜是必要的。對prelamin-a / C法尼基化有利于核信封靶向。
    • 細胞定位核。核信封。對prelamin-a / C法尼基化有利于核包膜靶向的后續cleaveage ZMPSTE24 / 1去除產生成熟的lamin-a證法呢基組,然后可以插入核纖層。EMD是非正確的定位進行prelamin-a要求。

    氟樹脂蒸餾裝置套裝


    產品編號 產品名稱 產品規格 產品等級 產品價格

    氟樹脂蒸餾裝置套裝氟樹脂蒸餾裝置套裝


    氟樹脂蒸餾裝置套裝

    格雷厄姆冷凝器氟樹脂蒸餾裝置套裝

    由已有的氟樹脂產品組合而成的蒸餾裝置。


    氟樹脂蒸餾裝置套裝 氟樹脂蒸餾裝置套裝 氟樹脂蒸餾裝置套裝 氟樹脂蒸餾裝置套裝
    PTFE基帽
    PFA平底容器 FEP球形分液漏斗
    貫通接頭
    氟樹脂蒸餾裝置套裝 氟樹脂蒸餾裝置套裝 氟樹脂蒸餾裝置套裝 氟樹脂蒸餾裝置套裝
    PTFE攪拌塞
    PTFE攪拌棒
    PTFE溫度計支架
    FEP溫度計
    氟樹脂蒸餾裝置套裝 氟樹脂蒸餾裝置套裝 氟樹脂蒸餾裝置套裝 氟樹脂蒸餾裝置套裝
    凸頭接頭(30-12MC-4C)
    PFA軟管 T形接頭
    停止帽
    氟樹脂蒸餾裝置套裝 氟樹脂蒸餾裝置套裝 氟樹脂蒸餾裝置套裝 氟樹脂蒸餾裝置套裝
    凸頭接頭(30-6MC-4C)
    貫通接頭(30-6MCT-2C)
    PFA冷凝管 PFA螺旋管
    氟樹脂蒸餾裝置套裝 氟樹脂蒸餾裝置套裝 氟樹脂蒸餾裝置套裝 氟樹脂蒸餾裝置套裝
    PFA直管 PFA滴管
    PFA收集瓶
     雙模式固定器DB-2
    氟樹脂蒸餾裝置套裝 氟樹脂蒸餾裝置套裝 氟樹脂蒸餾裝置套裝
     通用鉗GC-1
    V形底座 VB-2 不銹鋼柱750L

    ◆特點

    · 適用于蒸餾含氫氟酸的溶液或防止金屬離子混入的蒸餾。

    · 回收容器處可添加用于減壓的抽氣裝置。(另需其他必要材料,請咨詢客服。)

    · 可根據客戶需要定做零部件。詳情請咨詢客服。

    ◆產品規格

    產品編號

    名稱

    26968

    李比希冷凝器氟樹脂蒸餾裝置套裝

    26969

    格雷厄姆冷凝器氟樹脂蒸餾裝置套裝

    ◆冷凝器

    氟樹脂蒸餾裝置套裝
                          格雷厄姆冷凝器(左)                                 李比希冷凝器(右)

    ◆氟樹脂蒸餾裝置套裝 各零部件

    產品編號

    名稱

    規格

    26975

    PTFE基帽

    BC-1

    14141

    FEP球形分液漏斗

    125Ml

    12195

    貫通接頭

    30-8MCT-4C

    21161

    PTFE攪拌塞

    24/32

    21166

    PTFE攪拌棒

    450L

    26978

    PTFE溫度計支架

    TH-1

    14516

    凸頭接頭

    30-12MC-4C

    26980

    PFA軟管

    12×10×200L

    26981

    T形接頭

    PT1/4

    26982

    停止帽

    PT1/4

    14505

    凸頭接頭

    30-6MC-4C

    12191

    貫通接頭

    30-6MCT-2C

    26985

    PFA冷凝管

    38.3×34.5×300L

    23770

    PFA螺旋管

    格雷厄姆法

    10815

    PFA直管

    李比希法

    26988

    PFA滴管

    6×5×150L

    15290

    PFA平底容器

    1000ML

    16146

    FEP溫度計

    Al300

    26989

    PFA收集瓶

    500ML

    9168

    氟樹脂蒸餾裝置套裝零部件 雙模式固定器DB-2

    DB-2

    9173

    氟樹脂蒸餾裝置套裝零部件 通用鉗 GC-1

    GC-1

    9188

    氟樹脂蒸餾裝置套裝零部件 V形底座 VB-2

    VB-2

    9194

    氟樹脂蒸餾裝置套裝零部件 不銹鋼柱750L

    750L

    Himedia Media for Anaerobes? 厭氧菌培養基

    Himedia Media for Anaerobes? 厭氧菌培養基
    上海金畔生物科技有限公司,作為HiMedai公司在中國的代理商,在微生物培養和檢測領域,會一如既往地為您帶來優質的服務。
    Himedia代理,歡迎新老客戶訪問Himedia官網或者咨詢我們獲取更多有關產品信息。
    Veterinary?>?Media for Anaerobes

    Media for anaerobes such as Clostridium spp. and others responsible for various diseases in veterinary animals are offered by HiMedia. Reinforced Clostridial Agar, SPS agar, Anaerobic Thioglycollate Medium Base are some of the medium used for their isolation and cultivation.
    厭氧菌的培養基,如梭菌。其他對獸醫疾病負責的人則由Himedia提供。強化梭菌瓊脂、SPS瓊脂、厭氧巰基培養基是分離和培養的幾種培養基。
    Himedia Media for Anaerobes? 厭氧菌培養基

    FD013 S.F.P. Supplement (Perfringens S.F.P. Supplement)
    FD045 Egg Yolk Emulsion (50ml / 100 ml per vial)
    GM154 Reinforced Clostridial Agar
    GM632 SPS Agar
    LQ080V Cooked Meat Broth
    M1005 S.F.P. Agar Base
    M149 Cooked M Medium (R.C.Medium)
    M154 Reinforced Clostridial Agar
    M1616 Anaerobic Thioglycollate Medium Base
    M387 McClung Toabe Agar Base
    M632 SPS Agar
    M928 Liver Broth
    MV1005 S.F.P. HiVeg™ Agar Base
    MV154 Reinforced Clostridial HiVeg™ Agar
    MV387 McClung Toabe HiVeg™ Agar Base
    MV632 SPS HiVeg™ Agar

    安瓿瓶灌裝封口來料加工OEM代加工透明棕色適合精油精華原液

    安瓿瓶灌裝封口來料加工OEM代加工透明棕色適合精油精華原液

    我司以提供進口化妝品半成品為特色,另專業批發原液、凍干粉、晶粉、、洗面奶、面膜、膠囊、定妝素、粉底、原液套盒,眼部套盒等產品,專業OEM貼牌加工,歡迎電話咨詢下單。
    承接拉絲安瓶精華來料加工? 半成品加工

     

     

     

     

    上海金畔生物科技有限公司
    固話總機:021-50837765
    訂貨熱線:15221999938

     











































    上海金畔生物科技有限公司
    固話總機:021-50837765
    訂貨熱線:15221999938

    Lonza品牌代理商

    Lonza品牌代理商–上海金畔

    1.?Lonza品牌介紹
    Lonza(龍沙):瑞士的制藥化工巨頭,龍沙集團是一家以生命科學為主導,在生物化學、
    精細化工、功能化學等行業均處于領先地位的全球性跨國公司。具有一百多年歷史,總部位
    于瑞士巴塞爾,在歐洲、美洲、亞洲總共有35個研發和生產中心,其中LONZA的大部分生物
    技術產品在美國研發生產。LONZA(龍沙)主要生產生命科學產品以及多種類的精細和特殊化
    工產品,以高科技生物技術與優質產品聞名世界。生命科學產品線包括細胞生物學,分子生
    物學,生物檢測和內毒素檢測試劑。
    2.?Lonza重點產品
    細胞生物學,分子生物學,生物檢測和內毒素檢測試劑
    3.?Lonza官網
    http://bio.lonza.com/200.html
    4. 金畔生物代理Lonza品牌聯系方式

    Lonza品牌代理商–上海金畔

    1.?Lonza品牌介紹
    Lonza(龍沙):瑞士的制藥化工巨頭,龍沙集團是一家以生命科學為主導,在生物化學、
    精細化工、功能化學等行業均處于領先地位的全球性跨國公司。具有一百多年歷史,總部位
    于瑞士巴塞爾,在歐洲、美洲、亞洲總共有35個研發和生產中心,其中LONZA的大部分生物
    技術產品在美國研發生產。LONZA(龍沙)主要生產生命科學產品以及多種類的精細和特殊化
    工產品,以高科技生物技術與優質產品聞名世界。生命科學產品線包括細胞生物學,分子生
    物學,生物檢測和內毒素檢測試劑。
    2.?Lonza重點產品
    細胞生物學,分子生物學,生物檢測和內毒素檢測試劑
    3.?Lonza官網
    http://bio.lonza.com/200.html
    4. 金畔生物代理Lonza品牌聯系方式

    上海金畔生物科技有限公司
    地 址: 上海市浦東新區東靖路699弄36棟701室
    郵 編: 201208
    qq: 2743691513
    固話總機:021-50837765
    訂貨熱線:15221999938
    網 址: www.jinpanbio.com
    Email:[email protected]